研究方向

1. 基础信息

基因与蛋白结构

• 基因定位：4p16.3（与FGFR家族基因邻近但功能独立）
• 蛋白特征：
  • 胞外含3个Ig样结构域（类似FGFRs），但缺乏酪氨酸激酶活性
  • 跨膜区与短胞内尾（仅31个氨基酸）
  • 可形成同源二聚体或与FGFRs异源二聚体

表达谱

• 组织分布：胚胎发育期高表达（尤其心脏、骨骼、肾脏），成人期限于特定组织（如软骨、乳腺上皮）
• 细胞定位：膜结合型（主要）及可溶型（通过选择性剪接）

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2. 功能机制与病理关联

（1）发育调控

• 骨骼发育：
  作为FGF23的诱骗受体，调控磷酸盐代谢和骨矿化（突变导致颅缝早闭，Nature Communications, 2024）
• 心脏形态发生：
  敲除小鼠显示心室间隔缺损，与NOTCH信号交互

（2）癌症作用

• 双重角色：
  • 抑癌：在乳腺癌中通过竞争性结合FGF2抑制FGFR1激活（EMBO Reports, 2023）
  • 促癌：胰腺癌中过表达促进EMT（与Snail蛋白协同）
• 耐药性：
  可溶型FGFRL1升高与抗FGFR靶向治疗耐药相关

（3）其他疾病

• 慢性肾病：
  血清可溶型FGFRL1水平与肾纤维化程度正相关（潜在生物标志物）

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3. 最新研究突破

• 治疗策略
  • 靶向FGFRL1-FGF2结合界面的多肽抑制剂（PEP-RL1）在骨肉瘤模型中抑制转移
  • 基因疗法（AAV9-FGFRL1）改善低磷血症小鼠表型（Science Translational Medicine, 2025）
• 临床检测
  基于纳米孔测序的FGFRL1突变筛查试剂盒（CE认证，2025年上市）

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4. 实验工具与模型

• 抗体：抗人FGFRL1（克隆号：3B11，R&D Systems；验证适用于IHC/Flow）
• 动物模型：
  • Fgfrl1 条件性敲除（Col2a1-Cre驱动软骨特异性）
  • 人源化PDX模型（用于治疗响应测试）

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5. 挑战与展望

• 机制矛盾：需明确组织微环境中FGFRL1的配体偏好性（如FGF2 vs FGF23）
• 转化潜力：
  联合FGFR抑制剂可能克服耐药性，但需警惕骨骼副作用（如生长板异常）

生物活性

Measured by the ability of the immobilized protein to support the adhesion of MG-63 human bone fibroblasts. The ED50 forthis effect is 5-20 μg/mL.

Swiss Prot:

Q8N441

 

种属:

Human

 

表达宿主:

293F

 

表达区间:

Ala25-Pro378

 

实际分子量:

66 kDa

 

标签:

C-His

 

纯度：

>95% by SDS-PAGE.

 

内毒素：

＜0.1EU/ug of the protein by LAL method.

 

制剂：

Lyophilized from a 0.22 μm filtered solution of PBS, pH 7.4.Contact us for customized product form or formulation.

 

描述：

Recombinant Human Human FGFRL1 Protein is produced by 293F expression system. The target protein is expressed with sequence (Ala25-Pro378) of Human Human FGFRL1 (Accession Q8N441) fused with a C-His.

 

储存：

Store at -20℃.Store the lyophilized protein at -20℃ to -80 ℃ up to 1 year from the date of receipt.
After reconstitution, the protein solution is stable at -20℃ for 3 months, at 2-8℃ for up to 1 week.

未开盖的干粉蛋白在 -20°C至-80°C可保存12个月；
复溶之后，蛋白溶液在-20°C及以下可保存3个月，在2-8℃可保存1周。

 

复溶：

Centrifuge the vial before opening. Reconstitute to a concentration of 0.1-0.5 mg/mL in sterile distilled water. Avoid vortex or vigorously pipetting the protein. For long term storage, it is recommended to add a carrier protein or stablizer (e.g. 0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS or 5% Trehalose), and aliquot the reconstituted protein solution to minimize free-thaw cycles.

收到重组蛋白产品之后请检查蛋白冻干粉末是否贴于瓶底，如果粉末浮起，开盖之前请先低温离心。将蛋白用说明书中指定的缓冲液复溶至0.1-0.5 mg/mL（请注意蛋白复溶浓度不能低于0.1 mg/mL），室温平衡5-10 min保证充分溶解，复溶过程中请不要剧烈涡旋及吹打蛋白溶液。如需长期储存，建议复溶时添加载体蛋白或者稳定剂（如0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS 或者 5% 海藻糖），同时将复溶后的蛋白溶液按照需求进行分装，储存于-20°C至-80°C，随取随用，避免反复冻融。