研究方向    

PDGFRα（基因位于 4q12）是受体酪氨酸激酶（RTK）家族成员，与PDGFRβ共同调控细胞增殖、迁移及组织稳态。其异常激活与纤维化疾病、肿瘤发生（如胶质瘤、胃肠道间质瘤）及血管疾病密切相关，是靶向治疗的重要分子。

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1. 生物学功能与分子机制

（1）信号通路与配体结合

• 配体特异性：
  • 结合PDGF-AA/PDGF-BB/PDGF-CC，诱导二聚化（同源或与PDGFRβ异源二聚），激活下游：
    • PI3K-AKT（存活信号）
    • RAS-MAPK（增殖信号）
    • PLCγ-PKC（迁移调控）
• 组织发育作用：
  • 在神经嵴细胞、成骨前体细胞中高表达，调控胚胎发育（如颅面形态发生）。

（2）病理关联

• 肿瘤驱动：
  • PDGFRA 突变（如D842V）导致组成性激活，见于10%的胃肠道间质瘤（GIST）；
  • 胶质瘤中PDGFRα过表达与肿瘤干细胞维持相关。
• 纤维化疾病：
  • 肺/肝纤维化模型中，PDGFRα+成纤维细胞异常活化（胶原沉积↑50%）。

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2. 临床意义与治疗应用

（1）靶向药物

• 小分子抑制剂：
  • 伊马替尼（Imatinib）：一线治疗PDGFRA突变GIST（耐药后可用阿伐替尼）；
  • 尼洛替尼（Nilotinib）用于纤维化疾病临床试验（II期）。
• 抗体药物：
  • 奥拉单抗（Olaratumab）靶向PDGFRα，联合化疗治疗肉瘤（因III期失败退市）。

（2）诊断价值

• 基因检测：
  • PDGFRA突变分析（如外显子18）指导GIST精准治疗；
• 影像学：
  • 89Zr-DFO-奥拉单抗 PET 可视化PDGFRα+肿瘤。

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3. 检测方法与技术

• 分子水平：
  • ddPCR 检测PDGFRA低频突变（如D842V）；
• 功能实验：
  • 划痕实验 评估PDGFRα抑制剂对细胞迁移的抑制。

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4. 挑战与展望

1. 耐药机制：破解PDGFRα继发突变（如V561D）的旁路激活；
2. 组织选择性：开发靶向纤维化病灶的PDGFRα降解剂（PROTAC技术）；
3. 联合策略：与免疫检查点抑制剂协同（如逆转TGF-β介导的免疫抑制）。

生物活性

Immobilized recombinant Human PDGF-B at 2 μg/mL (100 μL/well) can bind recombinant Human PDGFRA, the EC50 of Human PDGFRA is 109 ng/mL.

Swiss Prot:

P16234

种属:

Human

表达宿主:

293F

表达区间:

Gln24-Glu524

实际分子量:

110-130 kDa

标签:

C-His

纯度：

>95% by SDS-PAGE.

内毒素：

＜0.1EU/ug of the protein by LAL method.

制剂：

Lyophilized from a 0.22 μm filtered solution of PBS, pH 7.4.Contact us for customized product form or formulation.

描述：

Recombinant Human Human PDGFR alpha Protein is produced by 293F expression system. The target protein is expressed with sequence (Gln24-Glu524) of Human Human PDGFR alpha (Accession P16234) fused with a C-His.

储存：

Store at -20℃.Store the lyophilized protein at -20℃ to -80 ℃ up to 1 year from the date of receipt.
After reconstitution, the protein solution is stable at -20℃ for 3 months, at 2-8℃ for up to 1 week.

未开盖的干粉蛋白在 -20°C至-80°C可保存12个月；
复溶之后，蛋白溶液在-20°C及以下可保存3个月，在2-8℃可保存1周。

复溶：

Centrifuge the vial before opening. Reconstitute to a concentration of 0.1-0.5 mg/mL in sterile distilled water. Avoid vortex or vigorously pipetting the protein. For long term storage, it is recommended to add a carrier protein or stablizer (e.g. 0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS or 5% Trehalose), and aliquot the reconstituted protein solution to minimize free-thaw cycles.

收到重组蛋白产品之后请检查蛋白冻干粉末是否贴于瓶底，如果粉末浮起，开盖之前请先低温离心。将蛋白用说明书中指定的缓冲液复溶至0.1-0.5 mg/mL（请注意蛋白复溶浓度不能低于0.1 mg/mL），室温平衡5-10 min保证充分溶解，复溶过程中请不要剧烈涡旋及吹打蛋白溶液。如需长期储存，建议复溶时添加载体蛋白或者稳定剂（如0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS 或者 5% 海藻糖），同时将复溶后的蛋白溶液按照需求进行分装，储存于-20°C至-80°C，随取随用，避免反复冻融。