研究方向    

Complement Component C2 是由 C2 基因编码的 丝氨酸蛋白酶原，是补体系统经典途径和凝集素途径的关键成分。

1. 生物学功能

（1）补体激活与病原体清除

• 经典/凝集素途径：C2与C4b结合形成C3转化酶，裂解C3生成C3b（调理素作用）；
• 膜攻击复合物（MAC）：通过C5转化酶（C4b2a3b）触发C5b-9组装，直接溶解病原体。

（2）免疫调控与炎症

• 免疫复合物清除：C2缺陷导致循环免疫复合物（CIC）沉积（如SLE）；
• 炎症平衡：C2a片段具有激肽样活性，可能参与血管通透性调节。

（3）疾病关联

• 遗传缺陷：C2 突变是经典途径缺陷最常见原因（增加感染/自身免疫风险）；
• 年龄相关黄斑变性（AMD）：补体过度激活（含C2）驱动视网膜损伤。

---

2. 研究意义

（1）理论突破

• 揭示 补体交叉激活：C2在经典与凝集素途径中的双重作用；
• 解析 C2a片段功能：其非补体活性（如激肽样作用）的分子机制。

（2）转化潜力

• 补体抑制剂：靶向C2的小分子（如ANX005）治疗自身免疫病（II期试验）；
• 基因治疗：AAV载体递送 C2 治疗遗传性缺陷（临床前阶段）。

---

3. 检测方法

（1）蛋白水平

• ELISA：检测血清C2浓度（正常范围15-35 μg/mL）；
• 活性测定：溶血试验（CH50）评估经典途径功能（C2缺陷者CH50显著降低）。

（2）基因分析

• 突变筛查：C2 常见缺失突变（如28 bp缺失）的PCR检测；
• 功能验证：重组C2蛋白恢复缺陷血清的补体活性。

---

4. 临床应用

（1）诊断与风险评估

• 免疫缺陷筛查：反复感染或SLE患者需检测C2水平；
• AMD分层：补体基因（含 C2）多态性分析预测疾病风险。

（2）治疗进展

• 替代治疗：新鲜冰冻血浆（FFP）补充C2（急性感染期）；
• 靶向干预：
  • ANX005（抗C2抗体）：抑制补体过度激活（如吉兰-巴雷综合征）；
  • C2衍生肽：模拟C2a抗炎功能（如实验性关节炎模型）。

---

5. 总结与展望

（1）挑战

• 功能复杂性：C2a的补体与非补体作用需精准区分；
• 检测标准化：C2活性测定方法需统一（如C4b2a形成动力学）。

（2）未来方向

• 组织靶向抑制：纳米载体递送C2抑制剂至病变部位（如视网膜）；
• 多组学整合：结合C2变异与补体激活标志物（如C3d）预测疾病进展。

生物活性

Measured by its ability to cleave a colorimetric peptide substrate, N- carbobenzyloxyGly-ArgThioBenzyl ester (Z-GR-SBzl), in the presence of 5,5’Dithio-bis (2- nitrobenzoic acid) (DTNB). The specific activity is >35 pmol/min/µg, as measured  underthe described conditions.

Swiss Prot:

P06681

种属:

Human

表达宿主:

293F

表达区间:

Ala21-Leu752

实际分子量:

103 kDa

标签:

C-His

纯度：

>95% by SDS-PAGE.

内毒素：

＜0.1EU/ug of the protein by LAL method.

制剂：

Lyophilized from a 0.22 μm filtered solution of PBS, pH 7.4.Contact us for customized product form or formulation.

描述：

Recombinant Human Human Complement Component C2 Protein is produced by 293F expression system. The target protein is expressed with sequence (Ala21-Leu752) of Human Human Complement Component C2 (Accession P06681) fused with a C-His.

储存：

Store at -20℃.Store the lyophilized protein at -20℃ to -80 ℃ up to 1 year from the date of receipt.
After reconstitution, the protein solution is stable at -20℃ for 3 months, at 2-8℃ for up to 1 week.

未开盖的干粉蛋白在 -20°C至-80°C可保存12个月；
复溶之后，蛋白溶液在-20°C及以下可保存3个月，在2-8℃可保存1周。

复溶：

Centrifuge the vial before opening. Reconstitute to a concentration of 0.1-0.5 mg/mL in sterile distilled water. Avoid vortex or vigorously pipetting the protein. For long term storage, it is recommended to add a carrier protein or stablizer (e.g. 0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS or 5% Trehalose), and aliquot the reconstituted protein solution to minimize free-thaw cycles.

收到重组蛋白产品之后请检查蛋白冻干粉末是否贴于瓶底，如果粉末浮起，开盖之前请先低温离心。将蛋白用说明书中指定的缓冲液复溶至0.1-0.5 mg/mL（请注意蛋白复溶浓度不能低于0.1 mg/mL），室温平衡5-10 min保证充分溶解，复溶过程中请不要剧烈涡旋及吹打蛋白溶液。如需长期储存，建议复溶时添加载体蛋白或者稳定剂（如0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS 或者 5% 海藻糖），同时将复溶后的蛋白溶液按照需求进行分装，储存于-20°C至-80°C，随取随用，避免反复冻融。